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​Entre
os desafios enfrentados pela medicina encontra-se o do diagnóstico das chamadas
doenças raras, que costumam apresentar sintomas confundidos com os de outras
doenças mais prevalentes. As doenças raras são assim denominadas por afetarem
um pequeno número de pessoas – se comparado à população geral – no entanto, as
mais de 7.000 doenças desse tipo afetam aproximadamente entre 5% e 10% da
população mundial. Dentre elas está a
Fibrose Pulmonar Idiopática, ou FPI, que atinge entre 14 e 43 pessoas em cada
100.000 no mundo.

Trata-se
de uma doença progressiva, sem cura e de causa desconhecida, que tem seus
principais sintomas, como tosse seca, cansaço e falta de ar, frequentemente
confundidos com sinais de envelhecimento, uma vez que atinge principalmente a
população idosa. A doença é mais observada em homens do que em mulheres e
seu diagnóstico é desafiador, a respeito do qual Adalberto Rubin,
pneumologista da Santa Casa de Porto Alegre (RS), comenta: “O diagnóstico de FPI tem como
principal dificuldade o desconhecimento por parte dos profissionais de saúde e
da população em geral sobre a doença, podendo levar até três anos para ser
feito com precisão. Por conta desse quadro estima-se que muitos pacientes ainda
não tenham sido diagnosticados”.

A
FPI é mais comum entre pessoas que foram ou são fumantes, que foram expostas a
poluentes ambientais ou no trabalho, com mais de 50 anos e que possuem o
diagnóstico de Doença do Refluxo Gastroesofágico (DRGE), uma doença digestiva
em que os ácidos do estômago voltam pelo esôfago ao invés de seguir o curso
natural da digestão. Este quadro faz da DRGE o maior fator de risco para a
microaspiração, situação em que a pessoa aspira pequenas quantidades de
conteúdo gástrico do estômago para o pulmão e que cada vez mais é apontada
pelos médicos como possível causa da injúria pulmonar inicial que desencadeia a
FPI.

Além
disso, alterações em exames que diagnosticam DRGE podem ser encontradas em 68 a
94% dos pacientes com FPI, de modo que a atenção aos refluxos passa a ser parte
importante do tratamento da doença como um todo. De acordo com Rubin, “O tratamento de FPI não inclui apenas
medicamentos para estabilização da doença, mas também medidas como o combate ao
refluxo gastroesofágico, ocontrole do nível de oxigenação do paciente e
acompanhamento de atividades físicas para reabilitação pulmonar”. Em
relatos de pacientes de FPI tratados com terapia antirrefluxo, verificou-se uma
estabilização ou melhora da capacidade pulmonar.

Esse
cenário reforça a necessidade de atenção para os sintomas, sobretudo entre
idosos, para que se possa fazer um dianóstico preciso e, na medida do possível,
rápido da doença, de modo que médico e paciente possam desenhar um tratamento
adequado. Rubin explica que existem tratamentos disponíveis para FPI
capazes de diminuir a progressão da doença em 50%: “O
nintedanibe, droga que desacelera a perda de função pulmonar, passou a ser
comercializado no Brasil em 2016 e representa uma grande esperança para os
pacientes brasileiros”.

Sobre FPI

A
Fibrose Pulmonar Idiopática provoca um enrijecimento dos pulmões, que
sistematicamente perdem elasticidade, capacidade de expansão e,
consequentemente, de oxigenar o corpo. Destes efeitos resultam tosse, falta de
ar e cansaço, além de limitações às atividades diárias, sobretudo as que
requerem esforço físico médio ou grande. Como muitas doenças respiratórias
compartilham destes sintomas, estima-se que 50% dos pacientes com FPI sejam
diagonisticados de forma equivocada.

O
termo idiopática significa que não se sabe ao certo quais são as causas, mas
entre os fatores de risco estão o tabagismo, a exposição a alguns tipos de
poluentes, refluxos, infecções virais crônicas e fatores genéticos.

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